Thursday, December 17, 2009

الفرفرية المتفجرة بسبب الالتهابات عند مريض حامل لطفرة "لايدن" مع نقص مؤقت في عامل إس (S)

الفرفرية المتفجرة بسبب الالتهابات عند مريض حامل لطفرة "لايدن" مع نقص مؤقت في عامل إس (S)
Post infection Purpura Fulminans in a patient heterozygous for Factor V Leiden and transient protein S deficiency
الفرفرية المتفجرة (Purpura Fulminans) عادة تتكون من نزيف كبير تحت الجلد يصيب الأطراف بشكل متماثل قد يتطور فيما بعد إلى نخر في الجلد و إلى غرغرينا الأطراف بالإضافة إلى جلطات داخل البطن. الفرفرية المتفجرة المصاحبة للإلتهابات وصفت في عدة حالات لكن العلاقة أو المساهمة التي تقدمها طفرة \"لايدن\" الجينية في العامل الخامس و طفرة G20210A في العامل الثاني (بروثرومبين) في تكوين هذا المرض غير معروفة. نعرض في هذه المخطوطة حالة فرفرية متفجرة عند طفل يبلغ من العمر خمس سنوات بسبب إعتلال وظيفي وراثي في العامل الخامس من عوامل التجلط مع نقص حاد مكتسب و مؤقت في بروتين إس ناتج عن التهاب حاد بـ فيروس جدري الماء.
Purpura fulminans usually consists of large, often symmetrical, spreading ecchymosis, which may later develop into extensive areas of skin necrosis and peripheral gangrene as well as intra abdominal thrombosis. Postinfectious purpura fulminans has been described in a few cases. The interaction and the contribution of the mutations such as factor V Leiden and prothrombin G20210A to the development and progression of postinfectious purpura fulminans and venous thrombosis is a rare occurrence. We describe a patient heterozygous for factor V Leiden mutation who developed purpura fulminans secondary to acquired protein S deficiency associated with recent varicella infection.
النص الكامل

No comments:

Post a Comment